CME-Fortbildung aus CHAZ 3-2018
Jens C. Rückert, Feng Li, Marc Swierzy, Mahmoud Ismail, Matthias Rief, Jens Neudecker,
Andreas Meisel, Johann Pratschke, Alexander Marx
Was ist richtig beim Thymom?
Mit einer Häufigkeit von 2–4/100 000 treten Thymome insgesamt selten auf – sind allerdings die häufigsten vorderen Mediastinaltumoren [1]. Das mittlere Alter der Patienten bei Diagnosestellung bzw. Operation dieses Tumors liegt weltweit übereinstimmend zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen. Thymome sind epithelialen Ursprungs, die Mark- und Rinden-Gerüstzellen definieren die verschiedenen Thymome in histogenetischer Hinsicht [2, 3]. Diese Klassifikation mit prognostischer Bedeutung ist nach einer umfassenden Analyse weltweiter Daten aktuell revidiert und in dieser modifizierten Fassung bestätigt worden [4]. Bei Vorliegen einer MG ist in 10 bis 15 Prozent aller Fälle ein Thymom vorhanden, während von allen Patienten mit einem Thymom etwa 30 bis 50 Prozent eine Myasthenia gravis (MG) aufweisen oder im weiteren Verlauf entwickeln [88].
Auch bei beträchtlicher Größe eines Thymoms fehlen oft jegliche klinischen Zeichen
Thymome sind typische mediastinale Tumoren hinsichtlich der meist völlig fehlenden Symptomatik. Vollständig im Thymusgewebe eingebettete kleine Thymome sind meist Zufallsbefunde bei radiologischer Diagnostik aus anderem Anlass. Aber auch bei beträchtlicher Größe fehlen oft jegliche klinische Zeichen. Die Ausnahme bildet die Kombination mit einer MG, dabei wird deren variable Symptomvielfalt systematisch mit einer Schnittbilddiagnostik verbunden und führt zur Entdeckung von Thymomen.
Die Heterogenität der Thymome ist mit einer histogenetischen Klassifikation beschrieben worden [2, 3]. Die verschiedenen Thymome (W Tabelle 1) weisen vom Typ A bis zum Typ B3 eine wachsende Konkordanz mit einer MG auf [5]. Wenn also eine Symptomatik mit Auftreten von Doppelbildern auffällig wird, oder eine Schwäche der Arme und/oder der Beine bemerkt wird, dann ist ein Thymom differentialdiagnostisch sehr wahrscheinlich. Das trifft auch für eine eventuelle Schluck- oder Sprachstörung zu – die sich wie die zuvor genannten Symptome nach einer Ruheperiode wieder erholen können. Sowohl die extremitätenbetonte als auch die stammbetonte und die bulbäre Ausprägung einer MG sind wichtige Hinweise für die Zuordnung eines mediastinalen Tumors, während Nachtschweiß oder Fieber, also eine B-Symptomatik, nicht wegweisend für ein Thymom sind.
Die Differentialdiagnose der vorderen mediastinalen Raumforderungen umfasst im engeren Sinn die legendären vier „T“
Thymome werden entweder im Rahmen der Diagnostik wegen einer MG in der obligaten Untersuchung mittels Computertomographie (CT) gefunden, oder sind Zufallsbefunde bei einer Schnittbilddiagnostik aus anderem Anlass. Selten ist die fokussierte Suche, etwa nach einer pulmonalen Ursache oder einer Raumforderung, auf der Grundlage einer Symptomatik, die trockenen Husten, eine Einflussstauung, Heiserkeit oder Atemstörungen mit relativer Luftnot auf der Basis eines Zwerchfellhochstandes umfassen kann.
Nach zahlreichen international übereinstimmenden Richtlinien ist bei Nachweis einer Raumforderung im vorderen Mediastinum zunächst die Frage zu beantworten, ob dieser Tumor ein Thymom sein könnte. Die Differentialdiagnose der vorderen mediastinalen Raumforderungen umfasst im engeren Sinn die legendären vier „T“ – Thymom, Thyroidea, Teratom und „terrible“ Lymphom. Wenn dann nach ausführlicher Anamnese-Erhebung und klinischer Untersuchung alle Symptome, Laborparameter, spezielle Tumormarker und Methoden der bildgebenden Diagnostik in der Zusammenfassung den Verdacht auf das Vorliegen eines Thymoms ergeben, ist eine zweite Frage zu beantworten: Ist diese Raumforderung primär resektabel [6]? An dieser Stelle ist die Schnittbilddiagnostik entscheidend. Die CT ist am besten zur Differentialdiagnose einer vorderen mediastinalen Raumforderung geeignet, auch eine Magnetresonanztomographie (MRT) ist möglich, hat aber allgemein gegenüber der CT keinen substantiellen Vorteil. Nur in seltenen Fällen ist ein spezielles MR-Protokoll in der Lage, den Eindruck einer Raumforderung als lokalisierte Hyperplasie des Thymus zu beweisen [7]. Seit der Verfügbarkeit der Positronen-Emissions-Tomographie (PET) und später der integrierten PET-CT sind wiederholt Versuche unternommen worden, Thymome sicher abzugrenzen und prognostisch Thymustumoren zu differenzieren. Dies ist jedoch bisher nicht zwingend erfolgreich [8]. Hinsichtlich der CT zur Differentialdiagnose einer vorderen mediastinalen Raumforderung sind unterschiedliche Konstellationen möglich.