CME-Fortbildung aus CHAZ 7+8-2020
Daniel Svoboda, Lucas Wessel
Angeborene Fehlbildungen der Hand
Es existiert eine Vielzahl unterschiedlicher Fehlbildungen, die 1964 von A. B. Swanson erstmalig in einem systematisierten Klassifikationssystem zusammengefasst wurden. Er unterschied dabei sieben Hauptgruppen von Fehlbildungen: Neben den Störungen der grundsätzlichen Entwicklung (Reduktionsfehlbildungen) sind dies Differenzierungsstörungen, Duplikationen, Makrodaktylien und Hypoplasien sowie Schnürringerkrankungen und die generalisierten skelettalen Fehlbildungen (W Tabelle 1). Diese über mehrere Jahrzehnte hinweg gültige, weltweit akzeptierte Klassifikation wurde mehrfach modifiziert, bis K. C. Oberg und M. A. Tonkin 2015 die zwischenzeitlich durch die International Federation of Societies for Surgery of the Hand (IFSSH) anerkannte und derzeit international gültige OMT (Oberg-Manske-Tonkin)-Klassifikation vorstellten. Es handelt sich um ein umfassendes Klassifikationssystem, das embryologische, klinische und radiologische Befunde miteinander vereint (W Tabelle 2).
Syndaktylien: Bei den Syndaktylien handelt es sich um angeborene, teilweise oder gänzliche Verwachsungen bzw. Nichttrennungen von benachbarten Fingern oder Zehen, die zwischen der siebten und achten Schwangerschaftswoche entstehen. Sie sind in der Mehrzahl der Fälle genetisch bedingt und werden dominant vererbt [2]. Aus diesem Grunde sind nicht selten beide Hände oder auch alle vier Extremitäten betroffen, an den Händen typischerweise die Finger III und IV, an den Füßen die Zehen II und III. Nach abgeschlossener Strahldifferenzierung kommt es zu einem vorzeitigen Abbruch der apoptotischen Fingerteilung. Dieser kontrollierte und programmierte Untergang des interdigitalen Weichgewebes beginnt immer an den Fingerspitzen und setzt eine abgeschlossene knöcherne Strahlteilung voraus, was der Grund dafür ist, dass partielle Syndaktylien immer proximal gelegen sind und niemals Synostosen oder Synchondrosen aufweisen. Diese können nur dann auftreten, wenn der Entwicklungsstopp in der letzten Phase der knöchernen Teilung aufgetreten ist und folglich die interdigitale Apoptose gänzlich ausgeblieben ist. Demzufolge unterscheiden wir die komplexen (= knöchernen) Syndaktylien, die immer komplett sind, von den nicht komplexen (= nicht knöchernen) Syndaktylien, die komplett oder partiell sein können. All diesen Syndaktylien ist gemein, dass sie typischerweise keine tendinösen, nervalen oder vaskulären Auffälligkeiten ausweisen. Das heißt, dass jeder einzelne Finger über zwei normale palmare Gefäßnervenbündel sowie geschlossene Beugesehnenscheiden mit ungekreuzten Beugesehnen sowie einen vollständig getrennten Strecksehnenapparat verfügt.
Die Schnittführung muss die Hautspaltlinien und die Bewegungsachsen berücksichtigen und das Weichgewebe locker verschließen
Mit dem Ziel einer funktionell völlig unabhängigen Beweglichkeit aller syndaktylen Finger ist die Indikation zur Syndaktylie-Trennung aller betroffener Finger – auch bei nur mild ausgeprägten partiellen Syndaktylien – gegeben. Hauptproblem bei den operativen Syndaktylie-Trennungen sind die entstehenden Hautdefekte, welche sowohl durch lokale Verschiebelappen als auch durch freie Hauttransplantationen gedeckt werden müssen. Sämtliche unterschiedlichen Operationsmethoden unterscheiden sich lediglich im prozentualen Verhältnis dieser beiden Deckungstechniken zu einander. „Hautsparende“ OP-Verfahren haben einen hohen Anteil lokaler Lappendeckungen und vermindern damit das Ausmaß notwendiger Hauttransplantate [3]. Bei den verschiedenen Techniken müssen die Schnittführungen die Hautspaltlinien und die Bewegungsachsen berücksichtigen und das Weichgewebe locker verschließen [4]. So kann die Entstehung von Narbenkontrakturen, deren chirurgische Behandlung nicht selten herausfordernd und mit suboptimalen Endergebnissen vergesellschaftet ist, reduziert werden [5, 6].
Trotz zahlreicher hautsparender OP-Techniken hat sich nach Ansicht des Autors die herkömmliche Schnittführung mit Umschneidung zweier gegenläufiger Kommissurlappen und multipler dreieckiger Verschiebelappen nach W. Blauth bewährt, da diese eine äußerst genaue Höhenrekonstruktion der Zwischenfingerfalte ermöglicht und aufgrund der nur geringen Verschieberadien der seitlichen Fingerläppchen die Gefahr postoperativer Narbenkontrakturen deutlich reduziert werden kann. Nachteil dieser Technik im Vergleich zu den hautsparenden Techniken ist die Notwendigkeit zahlreicherer und größerer Vollhautransplantate. Diese entnehmen wir aufgrund zahlreicher Vorteile aus den Ellenbeugen [7] – die Entnahme aus der alltäglich exponierten Raszetta lehnen wir aufgrund der Sichtbarkeit strikt ab. Es versteht sich von selbst, dass die intraoperative Darstellung der Gefäßnervenbündel obligat zu erfolgen hat und der Verwendung einer Blutleere sowie einer Lupenbrille von mindestens zweieinhalbfacher Vergrößerung bedarf.
Abbildung 1_Teratologische Reihe der Symbrachydaktylie nach Buck-Gramcko.