CME-Fortbildung aus CHAZ 9-2020
Ramin Ipaktchi, Marcus Lehnhardt
Maligne Tumore der Hand
Auch wenn die Mehrzahl der Veränderungen an der Hand benigner Herkunft ist, sollte stets eine sehr sorgfältige Aufarbeitung dieser Befunde erfolgen, da eine verpasste frühzeitige Diagnosestellung eines malignen Befundes weitreichende Konsequenzen haben kann. Bei Erstkontakt sollte neben einer detaillierten und zielgerichteten Anamnese der Befund sorgfältig klinisch untersucht werden. Der zeitliche Verlauf der neu aufgetretenen Raumforderung, neben dem Beschwerdebild wie Schmerzen oder Bewegungseinschränkungen, sowie rezidivierende Entzündungen können erste Hinweise auf die Dignität des Befundes geben. Ferner kann die klinische Einschätzung des Befundes etwa die Verschieblichkeit zum Untergrund hin oder die Blutungsneigung bei Berührung, weitere Hinweise auf die Dignität geben. Sehr hilfreich kann gerade bei subkutanen Befunden eine zusätzliche sonographische Untersuchung sein; wann immer möglich sollte sie neben einem konventionellen Röntgenbild die Untersuchung komplementieren. Bei Verdacht auf einen malignen Prozess schließt eine axilläre Untersuchung auf vergrößerte Lymphknoten die Erhebung des klinischen Befundes ab.
Je nach klinischem Befund und bei weiterer Unsicherheit, aber auch zur Verifizierung der Diagnose, sollte bei einem subkutanen Prozess als nächstes ein MRT mit Kontrastmittelgabe durchgeführt werden. Bei destruierendem knöchernem Prozess kann zusätzlich ein CT weitere Informationen bereitstellen. Konnte die Dignität bis dahin nicht eindeutig geklärt werden, oder haben sich die Hinweise für einen malignen Prozess erhärtet, kann nach vorherigem Tumorboard-Beschluss eine Inzisions- oder Exzisionsbiopsie durchgeführt werden. Sollte die Veränderung idealerweise vollständig zu entfernen und ein Wundverschluss möglich sein, ohne dass hierbei funktionelle Strukturen verloren gehen oder eine Unterminierung des Wundrandes für den Verschluss notwendig ist, sollte man die Exzisions- einer Inzisionsbiopsie vorziehen. Die Schnittführung einer Inzisionsbiopsie sollte immer so gewählt werden, dass die Narbe bei einer späteren Nachexzision in das Hauptpräparat inkludiert werden kann. Bei manchen Veränderungen empfiehlt es sich, bei einer Inzisionsbiopsie einen kleinen Anteil von nicht betroffenem Gewebe einzuschließen – was für den Pathologen bei der Diagnosestellung hilfreich sein kann.
Primäre Handtumore werden unterteilt in Haut-, Weichgewebe- und ossäre Tumore
Maligne Prozesse der Hand sind insgesamt ein sehr seltenes Krankheitsbild – nur rund ein bis zwei Prozent aller primären Tumore der Hand sind maligne [1]. Zu beachten ist indes, dass sich betroffene Patienten – häufig aus Furcht vor einem schwerwiegenden Befund – nicht selten erst in einem fortgeschrittenen Stadium vorstellen. Die Behandlung dieser Patienten verlangt besonders viel Fingerspitzengefühl und die Therapieoptionen sollten stets interdisziplinär und idealerweise im Rahmen eines prä- und postoperativen Tumorboards festgelegt werden.
Abbildung 1_Rezidiv eines Dermatofibrosarcoma protuberans. a) 15-jähriger Patient, klinisch imponiert im distalen Bereich der Narbe radiodorsal eine Zunahme des Weichgewebes. b) Nach Biopsie und Bestätigung des Verdachts auf ein Dermatofibrosarcoma protuberans erfolgte die Tumorresektion unter Mitnahme des GNB 7
Maligne Handtumore können zum einen unterschieden werden in primäre bzw. Rezidivtumore – zum anderen in Metastasen, die wiederum deutlich seltener sind und eine Inzidenz von unter 0,1 bis 0,5 Prozent aufweisen [2]. Skelettmetastasen treten öfter auf als Weichgewebemetastasen und stammen in absteigender Häufigkeit von Lunge, Niere, Mamma, Kolon und Magen ab [3]. Am häufigsten sind hierbei ossäre Metastasen, die primär das Endglied betreffen. Der Grund hierfür ist unklar; möglicherweise begünstigt die Pulpa als Endstrombahn hier eine Tumorabsiedelung.
Primäre Handtumore werden unterteilt in Haut-, Weichgewebe- und ossäre Tumoren. Hauttumore bilden von allen primären Handtumoren mit 90 Prozent den größten Anteil. Dabei handelt es sich in absteigender Folge um Plattenepithelkarzinome, Basalzellkarzinome, basosquamöse Basaliome (Basalioma terebrans) und schließlich Melanome. Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFP) (Abb. 1), das Kaposi-Sarkom sowie Merkelzellkarzinome sind deutlich seltenere Entitäten. Insbesondere das DFP ist eine diagnostische Herausforderung, da hier differentialdiagnostisch ein Keloid im Raum steht. Bei fraglichem Befund ist eine Inzisions- oder intraläsionale Biopsie angezeigt.
Maligne Weichgewebetumore schließen verschiedene Sarkome ein, die wiederum anhand ihres Gradings (G) und ihrer Dignität unterschiedliche Mortalitätsraten zeigen. Das gleiche gilt für Osteo- und Chondrosarkome. Die Klassifikation erfolgt anhand des TNM-Systems.