CME-Fortbildung aus CHAZ kompakt März 2021
Präsakrale Tumoren – ein seltenes Krankheitsbild
Jörg E. M. Baral
Bei den sogenannten präsakralen Tumoren handelt es sich um eine seltene, im kleinen Becken auftretende Tumorentität. Die Tumore werden aufgrund ihres im Allgemeinen langsamen Wachstums und ihrer versteckten Lage im Becken meist zufällig im Rahmen einer Schnittbildgebung aus anderen Gründen entdeckt. Werden die Tumore symptomatisch, so präsentieren sie sich mit unspezifischen Beschwerden durch Verdrängung anderer Organe oder Kompression neuraler Strukturen. Die Tumore werden aufgrund dieser Tatsache oftmals spät und nach teilweise jahrelangem Leidensweg der Patienten diagnostiziert. Diese Besonderheiten komplizieren die Situation erheblich und machen hinsichtlich einer erfolgreichen Therapie eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit notwendig.
Ein Großteil der präsakralen Tumore entsteht aus Fehlentwicklungen während der Embryonalzeit
Anatomisch wird der Präsakralraum vorne durch das Rektum, hinten durch das Os sacrum, nach unten durch den Trichter des Levatormuskels und lateral beidseits durch die Beckenwand mit ihren nervalen und vaskulären Strukturen begrenzt [1]. Da ein Großteil der Tumore aus Fehlentwicklungen während der Embryonalzeit entsteht, ist die Kenntnis der embryonalen Entwicklungsgeschichte des Präsakralraums zum Verstehen der Erkrankung hilfreich. Das Gebiet des Präsakralraums enthält totipotente Zellstrukturen, die in drei unterschiedliche Gewebstypen differenzieren und das Entoderm, das Mesoderm und das Neuroderm bilden. Daher finden sich auf Basis persistierender Gewebestrukturen in diesem Gebiet eine große Zahl unterschiedlicher Tumortypen [2]. Bei der Tumorentstehung spielen – abgesehen von persistierendem Embryonalgewebe – auch Defekte, die während der Mittellinienfusion entstehen, eine Rolle. Bei seiner normalen Entwicklung formt der Embryo einen Schwanz, der seine maximale Länge am 35. Tag der Embryonalzeit erreicht und verschiedene embryonale Gewebetypen enthält. Der embryologische Hinterdarm (hindgut) verläuft in diesem Schwanz und formt den sogenannten Schwanzdarm (tailgut). Dieser wiederum bildet sich im Verlauf der normalen Entwicklung bis zur 8. Gestationswoche zurück. Im Falle einer Persistenz von Anteilen des Schwanzdarms kommt es zur Ausbildung sogenannter Tailgut-Zysten, die teilweise auch Fisteln zu Anus oder Rektum aufweisen können. Auch die Ausbildung neuroendokriner Tumore sind möglich.
Betrachtet man die Tumore aus histologischer Sicht, so zeigt sich ein extrem breites Spektrum unterschiedlicher Entitäten
Die Tumore des Präsakralraums können nach verschiedenen Kriterien eingeteilt werden. Bei ungefähr zwei Drittel der Geschwulste handelt es sich um angeborene Tumore, von denen wiederum zwei Drittel gutartig und ein Drittel bösartig sind. Betrachtet man die Tumore aus histologischer Sicht, so zeigt sich ein extrem breites Spektrum unterschiedlicher Entitäten. Es finden sich Epidermoidzysten, Dermoidzysten, enterogene Zysten, Tailgut-Zysten, Teratome, sakrokokzygeale Chordome, anteriore Menigomyelozelen, neurogene Tumore (z. B. Schwannome), ossäre Tumore und verschiedene weitere Tumore.
- Epidermoidzysten entstehen durch Defekte beim Verschluss des Epidermalrohrs und enthalten mehrschichtiges Plattenepithel. Sie sind gutartig.
- Dermoidzysten sind epidermale Überbleibsel, sind gutartig und enthalten ebenfalls mehrschichtiges Plattenepithel.
- Tailgut-Zysten entstehen aus persistierenden Hindgut-Anteilen. Diese Zysten enthalten typischerweise Anteile von Zylinder-, Platten- und Übergangsepithelien. Eine maligne Entartung der Zysten im Verlauf des Lebens ist in seltenen Fällen möglich [3].
- Teratome sind Neoplasien totipotenter Zellen aller drei Keimblätter. Im Erwachsenenalter kommt es zu einer malignen Degeneration in 40 bis 50 Prozent.
- Das sakrokokzygeale Chordom ist der häufigste bösartige Tumor des Präsakralraums. Diese Tumorart entsteht vermutlich aus Resten der Corda dorsalis und kann deshalb im gesamten Bereich der Wirbelsäule auftreten. Am häufigsten präsentieren sie sich allerdings phänookzipital und präsakral. Chordome sind zumeist weich und gelartig, können allerdings auch von festerer Konsistenz sein. Sie wachsen teils verdrängend, aber auch invasiv am Knochen. Als typisches Charakteristikum enthalten die Tumore einen zentralen Muzinanteil. Als Folge von Nekrosen können Kalzifikationen und eine Pseudokapsel in Erscheinung treten.
- Anteriore Menigomyelozelen sind im Präsakralraum ebenfalls anzutreffen. Sie entstehen aus Defekten des Duralsackes und sind nicht selten gemeinsam mit Lipomen, anterioren Zysten und Deformitäten, wie einer Spina bifida, Malformationen des Harntraktes oder der Analregion anzutreffen.
- Schwannome sind die häufigsten neurogenen Tumore des Präsakralraums. Sie treten zumeist solitär auf, sind kugelig, scharf begrenzt und wachsen mit einer deutlichen Kapselbildung. Eine maligne Entartung ist extrem selten beschrieben.
Unabhängig von diesen typischerweise im Präsakralraum auftretenden Tumoren können weitere Geschwulste von regulär vorhandenen Gewebeanteilen (Knochen, Knorpel, Knochenmark etc.) ausgehen. Dies können Chondrome, Chondrosarkome, Osteosarkome, Myelolipome, fibröse Tumore oder ein Ewing-Sarkom sein. Diese Tumore erreichen je nach Wachstumsgeschwindigkeit eine beträchtliche Größe. Ein Großteil der bösartigen Tumore unter ihnen ist zum Zeitpunkt der Diagnose meist bereits metastasiert [3].
Abgesehen von den genannten Raumforderungen finden sich im Präsakralraum weitere Pathologien anderen Ursprungs. Je nach Vorerkrankung und Vorgeschichte zeigen sich Hämatome, Metastasen, atypische Abszesse, zum Beispiel im Rahmen eines Morbus Crohn, oder ein lokal fortgeschrittenes und vorwiegend extramural wachsendes, muzinöses Rektumkarzinom. Die seltene autosomal dominante Erbkrankheit mit Gendefekt auf Chromosom 7q36 [5], das Currarino-Syndrom bezieht den Präsakralraum ebenfalls mit ein. Das Syndrom ist durch die Trias Rektumstenose, Beckendeformität und präsakraler Tumor gekennzeichnet [4, 5].
Präsakralraum mit Hilfslinie zur Planung des Zugangs [3].