PEVAC: Neues Krankheitsbild der zentralen Netzhaut mit ausgeprägtem Aneurysma und perifovealem Ödem
Die Pathophysiologie und Ätiologie von PEVAC ist bisher noch nicht gut untersucht. Eine Hypothese geht davon aus, dass die fortschreitende Degeneration retinaler Endothelzellen der auslösende Faktor sein könnte. Für möglich gehalten wird ferner eine Abnahme der Perizytenabdeckung durch einen Anstieg der Matrix-Metalloproteinase-9 (MMP-9)-Expression in größeren isolierten Aneurysmen, die aus Kapillaren der Makula stammen. PEVAC-Läsionen wurden zunächst bei gesunden Patienten ohne Diabetes mellitus, unkontrolliertem Bluthochdruck oder anderen Netzhaut- oder Aderhautgefäßanomalien beschrieben. Nach und nach entstand das Konzept einer Erkrankung, die sowohl bei gesunden Menschen als auch bei Patienten mit pathologischer Myopie und altersbedingter Makuladegeneration (AMD) auftritt. Bestätigt wurde dies durch Berichte von PEVAC-Läsionen bei Vorliegen weiterer vorbestehender Netzhauterkrankungen wie im Rahmen eines Diabetes mellitus und einer epiretinalen Proliferation mit lamellärer Lochbildung (LHEP). Hiervon ist bekannt, dass sie ebenso wie makuläre Teleangiektasien (MacTel) mit chronischen neurodegenerativen Prozessen und einer mit Veränderungen der Müllerzellen verbundenen Pathogenese assoziiert ist.
PEVAC scheint bei Männern etwas häufiger zu sein (60%) und hatte bei Diagnosestellung den bestkorrigierten Visus im Schnitt auf 0,4 reduziert (von 0,1 bis 1,0). Nur bei einem Patienten trat das Aneurysma auf beiden Augen auf. Bei der Fundusuntersuchung trat die PEVAC in der Regel als graue Läsion auf, die mit kleinen Netzhautblutungen und intraretinalen Exsudaten, teilweise auch mit harten Exsudaten einhergeht. In der OCTA erscheint PEVAC als isolierte aneurysmatische Läsion mit nachweisbarem internem Fluss. Auch wenn der Goldstandard für die Diagnose von PEVAC die OCT/OCTA ist, kann es auch in der Fluoreszenzangiografie identifiziert werden. In dieser manifestiert sich eine gut definierte hyperfluoreszierende Läsion, die meist in den späten Phasen der Untersuchung durch eine isolierte aneurysmatische Dilatation mit variabler und progressiver Leckage gekennzeichnet ist.
Differentialdiagnostisch ist PEVAC vor allem von MacTel Typ I abzugrenzen, welches sich durch mehrere Teleangiektasien und Mikroangiome auf der temporalen Seite der Makula auszeichnet. Es betrifft vor allem jüngere Menschen, während PEVAC häufig bei älteren Patienten mit perifovealer Lokalisation und isolierten aneurysmatischen Veränderungen beobachtet wird. Diabetische Mikroaneurysmen können PEVAC imitieren. PEVAC ist häufig ein eigenständiges, singuläres Erscheinungsbild bei scheinbar gesunden Augen, während Mikroaneurysmen im Rahmen einer diabetischen Retinopathie typischerweise nicht als eigenständige Läsion auftreten.
Die Krankheit weist in mehreren Berichten einen stabilen klinischen Verlauf auf, ohne signifikante Verbesserung oder Verschlechterung der funktionellen und anatomischen Ergebnisse bis zum Ende der Nachbeobachtung. Das intraretinale zystoide Makulaödem, das durch PEVAC verursacht wird, spricht normalerweise nicht auf intravitreale Anti-VEGF-Injektionen an. Eine klare therapeutische Strategie gibt es nicht. Es gibt sieben dokumentierte Patienten von PEVAC, die mit Laser behandelt wurden. Allerdings gibt es auch hier keine standardisierten Erfahrungen wie zur Art des Lasers oder zur eingesetzten Energie, Dauer und Spotgröße. Die publizierten Laserbehandlungen führten zu zufriedenstellenden anatomischen und funktionellen Ergebnissen oder einer Stabilisierung des Sehvermögens.
Die Autoren schlagen vor, die Behandlung von PEVAC-Läsionen mit weniger invasiven Therapien wie Anti-VEGF oder Subthreshold-Laser zu beginnen und die thermische Laserbehandlung erst im Falle eines Therapieversagens einzusetzen. Letztere könnte als erste Wahl bei Läsionen, die weiter von der Fovea entfernt sind, in Betracht gezogen werden.
Carlà MM et al (2025) A comprehensive review on the perifoveal exudative vascular anomalous complex. Retina, online publiziert am 2. Januar; DOI: 10.1097/IAE.0000000000004376