Strahlenbedingte Optikusneuropathie: Mit verbesserter Überlebensdauer von Krebspatienten ein häufiger werdender Spätschaden
Die RION stellt eine verzögerte Strahlennekrose der vorderen Sehbahn dar, die sich für den Patienten in einer schmerzlosen und irreversiblen Visusverschlechterung äußert. Die Ätiologie beruht vor allem auf der Schädigung der Zell-DNA. Darüber hinaus entsteht eine vaskuläre Schädigung, die zur Ischämie führt und in dem ischämischen Gewebe die Produktion von VEGF nach sich zieht, welches die vaskuläre Hyperpermeabilität und die Ödembildung exazerbiert. Eine begleitende Chemotherapie scheint das RION- Risiko zu erhöhen.
Zu unterscheiden: anteriore und posteriore Form der RION
Ähnlich wie bei anderen Optikusneuropathien unterscheidet man eine anteriore von einer posterioren Variante. Bei der anterioren Form (A-RION) tritt typischerweise eine Schwellung der Papille mit Blutungen in der Nervenfaserschicht auf. Ursache der A-RION sind raumfordernde Prozesse in oder nahe von okulären und orbitalen Geweben sowie im paranasalen Sinus. Bei der retrobulbären oder posterioren Form der Erkrankung (P-RION) ist die Papille unauffällig. Diese Variante tritt vor allem bei intrakraniellen und im Sinus cavernosus gelegenen Tumoren auf. Zwar gibt es auch Berichte über Patienten mit einer sehr früh einsetzenden RION, bei denen binnen 3 Wochen nach Ende der Behandlung die Symptomatik auftrat, doch liegt der Manifestationszeitpunkt meist zwischen 6 Monaten und 7 Jahren nach Therapie. Die Strahlennekrose ist nicht der einzige pathologische Prozess nach einer Bestrahlung. So kann vor allem die Strahlentherapie von HNO-Tumoren zu vaskulären Gefäßverschlüssen mit einer den Sehnerv betreffenden Embolie führen.
Der Anteil der Patienten, die nach Bestrahlung an Kopf und Hals eine durch ein Ödembhervorgerufene Stenose der Arteria carotis interna entwickeln, wird mit bis zu 30 % angegeben. Differentialdiagnostisch ist die A-RION mit ihren oberflächlichen, flammenförmigen kleinen Blutungen vor allem von einer arteriitischen oder nicht ateriitischen ischämischen Optikusneuropathie, einem zentralen Venenverschluss oder auch von einer diabetischen Retinopathie abzugrenzen. Die Bildgebung wie das T1-gewichtete MRT mit Gadolinium kann eine Kontrastanreicherung in Sehnerv und Chiasma nachweisen. Im CT und im MRT ohne Kontrastdarstellung kann der Sehnerv unauffällig erscheinen und den behandelnden Arzt an eine idiopathische Optikusneuritis denken lassen.
Die Therapie der RION verfügt nicht über viele Optionen. Angesichts der oben geschilderten Pathogenese mit VEGF-Aktivierung wird die intravenöse Gabe von Bevacizumab versucht. Mehrfach sind Ergebnisse mit der Anwendung des Wirkstoffes in einer Dosis von 5 mg/Kg alle 2 Wochen und dies viermal mit einem Schwerpunkt auf der ZNS- Symptomatik der Strahlenschäden beschrieben worden. Dabei wurde von Verbesserungen des MRT-Befundes bei 93 % der Patienten und einer Reduktion neurologischer Defizite bei 40% berichtet. Weitere Ansätze sind die Gabe von Steroiden, Pentoxifyllin und die hyperbare Sauerstofftherapie. Keine dieser Behandlungen konnte jedoch überzeugen. Es wird notwendig sein, spezifische Risikofaktoren der RION zu bestimmen und für die Patienten Strahlentherapieprotokolle zu entwickeln, die mit der geringstmöglichen Wahrscheinlichkeit einer Sehnervenschädigung einhergehen.
Carey AR et al (2023) Radiation-induced optic neuropathy: a review. Br J Ophthalmol 107: 743–749